| Featured, Ανακοινώσεις

Covid-19 και ασθενείς με Νευρομυϊκές Παθήσεις

Η θέση της Παγκόσμιας Μυϊκής Κοινότητας και Συμβουλές

Οι Νευρομυϊκές Παθήσεις (ΝΜΠ) καλύπτουν ένα ευρύ φάσμα διαφορετικών διαγνώσεων με ποικίλα επίπεδα αναπηρίας ακόμα και σε άτομα με την ίδια διάγνωση. Συνεπώς είναι δύσκολο να δοθούν συγκεκριμένες συστάσεις που ισχύουν για κάθε περίπτωση. Οι επόμενες είναι συστάσεις που ισχύουν για πολλές νευρομυϊκές παθήσεις. Έχουν σχεδιαστεί κυρίως για τους πάσχοντες, τους φροντιστές, νευρολόγους και μη – ειδικούς ιατρικούς παρόχους. Αποσκοπούν στην ενημέρωση των ειδικών στις νευρομυϊκές παθήσεις σε σχέση με συχνές απορίες και τις απαιτήσεις βασικών υπηρεσιών.

Σημείωση: ο Covid-19 είναι ένα ραγδαία εξελισσόμενο πεδίο. Οι συμβουλές αυτού του κειμένου ανανεώνονται συχνά. Παρακαλώ, βεβαιωθείτε ότι χρησιμοποιείτε την πιο πρόσφατη πληροφόρηση.

  1. Βρίσκονται σε μεγαλύτερο κίνδυνο τα άτομα με Νευρομυϊκές Παθήσεις;

Εθνικοί νευρολογικοί οργανισμοί και νευρομυϊκά δίκτυα (Association of British Neurologists, European Reference Network EURO-NMD, κλπ) παρέχουν οδηγίες για τις συνέπειες του Covid-19 σε νευρολογικά νοσήματα και την διαχείρισή τους. Αυτά τα αρχεία ορίζουν το ρίσκο της σοβαρής πορείας του Covid-19 ως μεγάλο ή σχετικό μεγάλο για όλες, ακόμα και τις πιο ήπιες ΝΜΠ.  Στοιχεία που προσδιορίζουν το μεγάλο ή πολύ μεγάλο ρίσκο μιας σοβαρής ασθένειας συμπεριλαμβάνουν, για παράδειγμα:

  • Μυϊκή αδυναμία θώρακα ή διαφράγματος, που οδηγεί σε αναπνευστικούς όγκους μικρότερους του 60% του προβλεπόμενου (FVC<60%), ειδικά σε ασθενείς με κυφωσκολίωση.
  • Αερισμός μέσω μάσκας ή τραχειοστομίας
  • Αδύναμος βήχας και αδυναμία καθαρισμού αεραγωγών εξαιτίας στοματοφαρυγγικής αδυναμίας
  • Παρουσίατραχειοστομίας
  • Καρδιολογική εμπλοκή (και / ή φαρμακευτική αγωγή για καρδιολογικά συμπτώματα)
  • Κίνδυνος επιδείνωσης με πυρετό, νηστεία ή λοίμωξη
  • Κίνδυνος ραβδομυόλυσης με πυρετό, νηστεία ή λοίμωξη
  • Συνοσηρότητα διαβήτη και παχυσαρκίας
  • Ασθενείς σε αγωγή στεροειδών και ανοσοκατασταλτικών.
  1. Τι πρέπει οι ΝΜΠ ασθενείς να κάνουν για να αποφύγουν τη λοίμωξη;

Ο Covid-19 εξαπλώνεται και μεταδίδεται μέσω σταγονιδίων όταν ένα μολυσμένο άτομο βήχει, φταρνίζεται, ή μιλά ή πιθανόν μέσω αγγίγματος επιφάνειας με μολυσματικά σταγονίδια. Άτομα με ΝΜΠ πρέπει να παίρνουν τις παρακάτω προφυλάξεις, για το μεγάλο κίνδυνο στον Covid-19:

  • Απόσταση τουλάχιστον 2 μέτρων. Για άτομα υψηλού κινδύνου (όπως ορίζονται στο 1) η απομόνωση συνιστάται. Θα πρέπει να εφαρμόζονται οι επίσημες οδηγίες απομόνωσης.
  • Ενθαρρύνεται η εργασία από το σπίτι αν είναι δυνατόν.
  • Αποφυγή συνωστισμένων συναθροίσεων και χρήσης μέσων μεταφοράς. Γενικώς συστήνεται να μειωθούν οι επισκέψεις σε ευπαθή άτομα.
  • Συχνό πλύσιμο χεριών (20 δευτερόλεπτα με σαπούνι και ζεστό νερό), χρήση αντισηπτικών 60 % σε αλκοόλη και απολύμανση επιφανειών.
  • Οι φροντιστές πρέπει να παραμένουν εντός του σπιτιού. Όσοι από τους φροντιστές είναι εξωτερικοί συνεργάτες (όπως οι συντηρητές αναπνευστήρων) πρέπει να φορούν μάσκα προσώπου και κατάλληλα ατομικά προστατευτικά όπως προβλέπεται από τις επίσημες οδηγίες για την αποφυγή εξάπλωσης του ιού.
  • Οι επισκέψεις της φυσικοθεραπείας δεν θα έπρεπε να γίνονται αλλά θα πρέπει να δοθούν συμβουλές για να συνεχιστεί φυσικοθεραπεία εξ αποστάσεως μέσω τηλεφώνου ή βιντεοκλήσης.
  • Είναι σημαντικό να είστε προετοιμασμένοι για κάθε ενδεχόμενο, ακόμα και για την περίπτωση που απουσιάζουν οι βοηθοί λόγω αρρώστιας ή καραντίνας. Το υπεύθυνο άτομο για την οργάνωση της φροντίδας στο σπίτι πρέπει να επιβλέπει την κατάσταση του προσωπικού σε κάθε περίπτωση. Πρέπει να καταστρωθεί σχέδιο για το πώς να εκπληρωθούν καλύτερα οι ατομικές ανάγκες χωρίς να καταφύγετε στη ενδονοσοκομειακή νοσηλεία.
  • Οι κυβερνητικές συστάσεις διαρκώς ανανεώνονται και οι συγγραφείς συμβουλεύουν ασθενείς, φροντιστές και παρόχους υγείας να τις παρακολουθούν από επίσημες ηλεκτρονικές πηγές στις χώρες τους.
  1. Ποιες συνέπειες έχει ο κίνδυνος του Covid-19 για θεραπείες σε άτομα με ΝΜΠ;
  • Οι ασθενείς πρέπει να βεβαιωθούν ότι έχουν επαρκείς ποσότητες φαρμάκων και υλικών αναπνευστικής υποστήριξης για μία παρατεταμένη περίοδο απομόνωσης (τουλάχιστον 1 μήνα προμήθειες).
  • Ασθενείς και φροντιστές πρέπει να χρησιμοποιούν τηλεφωνικές και υπηρεσίες online παραγγελιών και παραδόσεων φαρμακείων και υλικών.
  • Ασθενείς και φροντιστές πρέπει να έχουν άνεση με τις επείγουσες διαδικασίες που σχετίζονται με την ασθένεια συγκεκριμένα και τα αντίστοιχα υλικά.
  • Οι ασθενείς με DMD σε αγωγή με στεροειδή συνεχίζουν την αγωγή τους. Τα στεροειδή δεν πρέπει να διακόπτονται απότομα, και ίσως χρειαστεί να αυξηθεί η δόση σε περίπτωση επιδείνωσης.
  • Η ανοσοκαταστολή στις φλεγμονώδεις μυϊκές ασθένειες, στη μυασθένεια Gravis, και την περιφερική νευροπάθεια δεν πρέπει να διακοπεί εκτός από ειδικές καταστάσεις και σε συνεννόηση με τον νευρομυϊκό ειδικό.
  • Οι απαιτήσεις της απομόνωσης ίσως επηρεάσουν κάποια φαρμακευτικά σκευάσματα που χορηγούνται ενδονοσοκομειακά (δηλαδή nursinersen (Spinraza), alglucosidase alfa (Myozyme), ενδοφλέβια ανοσοφαιρίνη (IVIg) και εγχύσεις rituximab ή που σχετίζονται με κλινικές δοκιμές) Αυτές οι φαρμακευτικές παρεμβάσεις δε θα έπρεπε να σταματήσουν, αλλά όπου είναι εφικτό να γίνουν εξω νοσοκομειακά (επίσκεψη κατ΄οίκον ή με εξωτερικές νοσηλεύτριες) για τα οποία θα έπρεπε να γίνει διαπραγμάτευση με τις φαρμακοβιομηχανίες παραγωγής τους. Η IVIg μπορεί να γίνει υποδόρια όπου είναι αυτό εφικτό. Πρέπει να δίνονται σχετικές οδηγίες στα κέντρα κλινικών δοκιμών.
  1. Τι πρέπει να γίνει για να διασφαλιστεί η λειτουργία των αναπνευστικών συσκευών κατά την απομόνωση (LVR bags, οικιακοί αναπνευστήρες κλπ.) ;
  • Πρέπει να υπάρχουν ανοιχτές τηλεφωνικές γραμμές ενίσχυσης και συμβουλών από τα κέντρα νευρομυϊκών παθήσεων.
  • Οι ασθενείς πρέπει να διαθέτουν κάρτα επείγουσας κατάστασης/ιατρικό βραχιόλι με πληροφορίες επαφών στα Νευρομυϊκά Κέντρα.
  • Τα Νευρομυϊκά Κέντρα πρέπει να επικοινωνούν ενεργά με τους ασθενείς σε αναπνευστήρα για να βεβαιώνονται ότι διαθέτουν κάθε απαραίτητο υλικό και πληροφορία.
  1. Πότε πρέπει οι ασθενείς με NMΠ να αναζητήσουν νοσηλεία αν αναπτύξουν συμπτώματα λοίμωξης;

Ενδονοσοκομειακή νοσηλεία πρέπει να αποφεύγεται αν είναι εφικτό, αλλά δεν πρέπει να καθυστερεί όταν είναι απαραίτητη. Αυτό μπορεί να αποτελεί μία δύσκολη απόφαση. Τα άτομα με ΝΜΠ χρειάζεται να γνωρίζουν ότι:

  • Οι επείγουσες υπηρεσίες μπορεί να βρίσκονται υπό εξαιρετική πίεση.
  • Μεμονωμένες χώρες ίσως έχουν θέσει σειρά προτεραιότητας. Αυτή μπορεί να επηρεάζει την πιθανότητα εισαγωγής σε μονάδες εντατικής θεραπείας σε άτομα με ΝΜΠ που απαιτούν αναπνευστήρα. Συγκεκριμένα, οι όροι «ανίατος» και «μη θεραπεύσιμος» ίσως παρερμηνευθούν από το ιατρικό προσωπικό. Οι Νευρομυϊκές παθήσεις μπορεί να είναι ανίατες, αλλά δεν είναι μη θεραπεύσιμες, και οι επιπτώσεις των θεραπευτικών αποφάσεων είναι πολύ διαφορετικές.
  • Η χρήση οικιακών συσκευών (όπως οι αναπνευστήρες) ίσως απαγορεύονται από την πολιτική κατά των λοιμώξεων από ορισμένα νοσοκομεία ή να απαιτούνται προσαρμογές. Ιδανικά, θα πρέπει να υπάρχει εναλλακτικό σχέδιο.
  1. Είναι δυνατόν τα φάρμακα για τον Covid-19 να έχουν συνέπειες στις νευρομυϊκές παθήσεις;
  • Πολλά συγκεκριμένα φάρμακα ερευνούνται ως πιθανές θεραπείες για τον Covid-19. Κάποια από αυτά επηρεάζουν σημαντικά τη νευρομυϊκή λειτουργία: για παράδειγμα η χλωροκίνη και η αζιθρομυκίνη δεν είναι ασφαλή για τη Μυασθένεια Gravis, εκτός και αν είναι διαθέσιμη η αναπνευστική υποστήριξη.
  • Άλλα φάρμακα μπορεί να έχουν συνέπειες σε συγκεκριμένες νευρομυϊκές παθήσεις (πιο συγκεκριμένα μεταβολικές, μιτοχονδριακές, μυοτονικές και παθήσεις νευρομυϊκής σύναψης) και οι ανατομικές ιδιαιτερότητες μπορεί να επηρεάσουν τις θεραπευτικές επιλογές (π.χ. παρατεταμένος ρέπων αερισμός).
  • Πειραματικές φαρμακευτικές θεραπείες για τον Covid-19 ίσως δοθούν «παρηγορητικά», δηλαδή εκτός κλινικών δοκιμών. Πρέπει να λαμβάνονται μόνο ύστερα από την υπόδειξη και την έγκριση του νευρομυϊκού ειδικού.
  1. Τι θα πρέπει να κάνουν οι νευρομυϊκοί ειδικοί για να συνεισφέρουν στις Αποφάσεις Εντατικής Θεραπείας για εισαγωγή σε μονάδες, κλιμάκωση της θεραπείας, και όρια θεραπείας νευρομυϊκών ασθενών;

Οι αποφάσεις εισαγωγής των ασθενών στην Εντατική Θεραπεία ίσως επηρεαστούν από προβλήματα χωρητικότητας. Ίσως έχουν τεθεί προτεραιότητες, που μπορεί να εγείρουν πρακτικά και ηθικά ζητήματα.

  • Πρέπει να υπάρχει στενή συνεργασία μεταξύ πνευμονολόγων και νευρομυϊκών ειδικών.
  • Ο νευρομυϊκός ειδικός πρέπει να είναι διαθέσιμος για να παίξει ρόλο στη διασφάλιση ίσης εντατικής φροντίδας στους ΝΜΠ ασθενείς.
  • Ιδανικά, οι νευρομυϊκοί ειδικοί θα έχουν προσωπικά εμπλακεί στη διαμόρφωση των νοσοκομειακών πολιτικών, των αλγορίθμων περί αποφάσεων και φορμών τεκμηρίωσης.
  • Οι νευρομυϊκοί ειδικοί πρέπει να αναπτύξουν θεραπευτικές οδηγίες για να βεβαιωθούν ότι οι ασθενείς τους θα παραμείνουν όσο το δυνατό περισσότερο σπίτι.
  1. Τι είδους υποστήριξη μπορούν τα Νευρομυϊκά Κάντρα να παρέχουν;

Τα Νευρομυϊκά Κέντρα και οι εξειδικευμένες υπηρεσίες θα πρέπει να στοχεύουν στο να παρέχουν τα ακόλουθα:  

  • Οι ανοιχτές γραμμές επικοινωνίας να στελεχώνονται από νευρομυϊκούς ειδικούς, φυσικοθεραπευτές, και άλλο ειδικό προσωπικό, με κλινική εμπειρία (παιδιατρική και ενηλίκων).
  • Την δυνατότητα συνέχισης των προγραμματισμένων ραντεβού μέσω βιντεοκλήσης και συνδέσμους με βίντεο (ίσως γι αυτό να χρειαστούν κάποιες προσαρμογές στους εθνικούς κανονισμούς και τους κανονισμούς του εκάστοτε Ιδρύματος)
  • Να παρέχονται στρατηγικές αναπνευστικής υποστήριξης και αερισμού εξ αποστάσεως.
  • Να παρέχονται στρατηγικές ενδονοσοκομειακών θεραπειών με ελάχιστη δυνατή διακοπή.
  • Οι Νευρομυϊκοί Ειδικοί θα πρέπει να βρίσκονται σε επικοινωνία με τα τμήματα Εντατικής και Έκτακτης Φροντίδας των νοσοκομείων τους για οδηγίες μη επεμβατικού αερισμού θετικής πίεσης στο σπίτι.
  • Οι νευρομυϊκοί Ειδικοί πρέπει να υποστηρίζουν το νοσοκομείο τους στον προσδιορισμό κατάλληλων συσκευών και να διασφαλίζουν τη διαθεσιμότητά τους (δηλαδή συστήματα μασκών ΜΕΘ με αντιικά φίλτρα που να επιτρέπουν την χρήση τους σε μη επεμβατικό αερισμό θετικής πίεσης στους ασθενείς εντός νοσοκομείου).
  • Σύνδεση και φροντίδα από Υπηρεσίες Εντατικής Θεραπείας.

Επιπρόσθετες πληροφορίες

Τα αρχεία είναι διαθέσιμα σε:

Συγγραφείς άρθρου

 Διαρθρωμένα από

Maxwell S. Damian, PhD, FNCS, FEAN

Μέλη της Εκτελεστικής επιτροπής της Παγκόσμιας Μυϊκής Κοινότητας (www.worldmusclesociety.org) σε συνεργασία με μέλη της Συγγραφικής επιτροπής Νευρομυικών Παθήσεων, του επίσημου περιοδικού της WMS.

wms logo σε ανακοινώσεις της σελίδας 

Comments are closed.