Μυοσίτιδες

Μυοσίτιδες

Πρόκειται για φλεγμονές των σκελετικών μυών, οι οποίες είναι άγνωστης αιτιολογίας. Εμπλέκονται αυτοάνοσοι μηχανισμοί, κατά τις οποίες το ανοσοποιητικό σύστημα για άγνωστους λόγους επιτίθεται σε διάφορα όργανα του σώματος. Δε θεωρούνται κληρονομικές. Διακρίνονται σε:

Δερματομυοσίτιδα

Επηρεάζει όλες τις ηλικίες και κάθε φύλο, αλλά είναι πιο συχνή στις γυναίκες. Είναι η πιο εύκολα αναγνωρίσιμη μυοσίτιδα, λόγω του έντονου δερματικού εξανθήματος, που συνήθως προηγείται της μυϊκής αδυναμίας. Αυτό το εξάνθημα είναι ανομοιόμορφο, σκούρο κόκκινο ή μωβ και παρατηρείται σε βλέφαρα, ζυγωματικά, μύτη, πλάτη, στήθος, αγκώνες, γόνατα και αρθρώσεις. Κάποιοι ασθενείς παρουσιάζουν σκληρύνσεις κάτω από το δέρμα τους (ασβέστωση). Η μυϊκή αδυναμία και το εξάνθημα οφείλονται σε φλεγμονή που παρουσιάζεται στα αγγεία κάτω από το δέρμα και τους μύες (αγγειίτιδα). Αν υπάρχει μόνο το εξάνθημα, τότε η κατάσταση χαρακτηρίζεται αμυοπαθής δερματομυοσίτιδα.

Η αδυναμία ξεκινά στους μύες του κορμού και στους μύες που βρίσκονται σε αυτόν, όπως του λαιμού, ισχίου, πλάτης, ώμων. Κάποιοι ασθενείς μπορεί να παρουσιάζουν και μυϊκό πόνο. Εκδηλώνεται με γενικευμένη κούραση και αδυναμία σε κινήσεις όπως το σήκωμα του σώματος από την καθιστή θέση. Επιπλέον, το δέρμα παρουσιάζεται φολιδωτό, σκληρό ή ξηρό. Παρουσιάζεται δυσφαγία, δυσφωνία και πρήξιμο γύρω από την περιοχή των νυχιών, γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, αναπνευστικά προβλήματα, καρδιομυοπάθειες, αρρυθμίες και κακοήθειες.

Η διάγνωση μπορεί να πραγματοποιηθεί με κλινική εξέταση από δερματολόγο και νευρολόγο, εξετάσεις αίματος για προσδιορισμό ενζύμων των μυών, όπως η αλδολάση, αντισώματα, εξετάσεις αναπνευστικού συστήματος, οισοφάγου, ηλεκτροκαρδιογράφημα, και κολονοσκόπηση, τεστ Παπανικολάου και εξετάσεις καρκινικών δεικτών για τη διαπίστωση κακοήθειας. Επιπλέον, πραγματοποιούνται ηλεκτρομυογράφημα, μαγνητική τομογραφία, ακτινογραφία θώρακος, βαριούχος εξέταση και βιοψίες δέρματος και μυών.

2. Νεανική δερματομυοσίτιδα

Παρουσιάζεται σε παιδιά μικρότερα των 18 ετών, με εξανθήματα κοκκινωπά, ανομοιόμορφα σε βλέφαρα ή ζυγωματικά και ταυτόχρονα ή αμέσως μετά την εμφάνιση του εξανθήματος, μπορεί να παρουσιαστεί μυϊκή αδυναμία σε μύες κοντά στον κορμό, δημιουργώντας προβλήματα σε ανασήκωμα και σκαρφάλωμα, που οφείλονται σε αγγειίτιδες. Επιπλέον, παρουσιάζονται δυσφωνία, δυσφαγία, στο 50% των ασθενών υπάρχει μυϊκός πόνος, ασβέστωση στο δέρμα, μυϊκές συγκάμψεις και στομαχικά προβλήματα και πόνος.

3. Μυοσίτιδα εγκλείστων σωματίων (Inclusion Body Myositis – IBM)

Είναι συχνότερη στους άντρες και συνήθως εμφανίζεται μετά την ηλικία των 50 ετών. Ένας μικρός αριθμός ασθενών κληρονομεί την ασθένεια, αλλά οι περισσότεροι είναι σποραδικά περιστατικά, εφόσον δεν αποδεικνύεται συγκεκριμένη γενετική αιτία. Η εξελίσσεται σταδιακά μέσα σε μήνες ή χρόνια, ενώ δεν υπάρχει θεραπεία, παρότι γίνονται προσπάθειες γονιδιακής θεραπείας. Παρουσιάζεται μυϊκή αδυναμία σε τετρακέφαλους και μύες κάτω από το γόνατο, που οδηγούν σε συχνές πτώσεις και αδυναμία αλλαγής θέσης και ανάβασης σκάλας, μυϊκή αδυναμία σε πήχεις και μύες δακτύλων που οδηγεί σε αδυναμία λαβής, σε μύες λαιμού που οδηγεί σε δυσφαγία και πολλές φορές πνίξιμο, καθώς επίσης και μυϊκός πόνος.

4. Πολυμυοσίτιδα

Είναι συχνότερη σε ηλικίες άνω των 20 ετών και κυρίως σε γυναίκες. Υπάρχει σταδιακή εμφάνιση μυϊκής αδυναμίας, που αφορά σε μύες κοντά στον κορμό, αλλά μπορεί να επηρεαστούν και μύες χεριών και δακτύλων. Συνήθως συνυπάρχει με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα και είναι δύσκολο να διακριθεί από την ΙΒΜ. Επιπλέον, υπάρχει δυσφαγία, πτώσεις και αδυναμία ανασηκώματος, χρόνιος ξηρός βήχας, αίσθημα κούρασης και πάχυνση δέρματος χεριών.

5. Κυκλοτερής μυοσίτιδα (ή ιδιοπαθής οφθαλμική μυοσίτιδα)

Είναι ιδιαιτέρως σπάνια και αφορά σε κυκλοτερή φλεγμονή των έξω οφθαλμικών μυών, που είναι υπεύθυνοι για την κίνηση των οφθαλμών. Παρουσιάζεται κυρίως σε γυναίκες νεαρής ηλικίας ή μεσήλικες. Το αίτιο είναι άγνωστο, αλλά πιστεύεται η εμπλοκή αυτοάνοσων διεργασιών, εφόσον συνδέεται με διάφορα αυτοάνοσα νοσήματα, όπως η νόσος του Crohn, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ο σακχαρώδης διαβήτης, η μυασθένεια και η αγκυλωτική σπονδυλίτιδα. Εδώ παρουσιάζονται γουρλωμένα μάτια, βλεφαρόπτωση, διπλωπία, ερυθρότητα και οίδημα οφθαλμών, πόνος κατά την κίνηση των οφθαλμών.

Αντιμετώπιση